丑角样鱼鳞病症状特点

来源:成都润禾医院皮肤科时间:2014-07-07 16:58点击量:

  鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病,特点是存在过多的干表面鳞片。丑角样鱼鳞病则是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显著的临床表现,大多数患儿死产或于产后早期死亡。丑角样鱼鳞病有哪些特征呢?来看看医生分析丑角样鱼鳞病症状特点吧。

  其病理分析:为鱼鳞病病变大块致密的角化过度,角质层显着厚于棘层;颗粒层通常变薄,透明角质颗粒减少或消失;毛囊扩张,角化过度;偶有棘层肥厚、乳头瘤样增生;透明角质颗粒缺乏的病人可有显着的角化不全。

  丑角样鱼鳞病的具体特征:

  一、皮肤于胚胎发育时即受累。

  二、胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块。

  三、是非大疱类先天性鱼鳞病中的严重型。

  四、双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻,丑角面容。

  五、多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

  新生儿丑角样鱼鳞病的特点:丑角样鱼鳞病是先天性鱼鳞病严重的形式。丑角样鱼鳞病的特点是在胎儿皮肤的角质增厚层深刻。受影响的新生儿出生时是一个大规模,高密度,板状的规模和眼,耳,口收缩异常,附属物角质壳。

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