引发鱼鳞病的因素有哪些

来源:成都润禾医院皮肤科时间:2014-05-20 09:48点击量:

  引发鱼鳞病的因素有哪些?鱼鳞病是一种遗传性疾病,目前无法去除,但是可以正确的治疗的话,可以得到有效的控制。避免诱发因素可以在很大程度上遏制鱼鳞病的发病,那么,常见的引发鱼鳞病的因素有哪些呢?

  鱼鳞病是一种X连锁隐性遗传病,典型病例全为男性。患者于出生是至1岁以内即已发病。皮肤干燥脱屑,鳞屑大而色较深,呈黄褐色甚至近乎黑色。全身皮肤几乎均可受累,伸侧重,但四肢屈侧如腋、肘窝、腂窝等处亦往往被累,头皮亦有鳞屑,头发可粗而干燥。掌跖外观正常,无毛发角化病,异位性疾病亦很少见。症状终身存在,冬重夏轻。用裂隙灯检查角膜可发现混浊小点,惟视力未受到影响。

  引发的因素主要有以下几点:

  1、性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

  2、寻常型鱼鳞病:基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

  3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

  4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

  由于这种代谢遗留物的熔点和溶解度受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥。

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